近日，山西医科大学第二医院泌尿外科主任郝川教授带领团队成员通过临床症状、体征及影像学检查，准确诊断1例罕见病——男性巨大苗勒氏管囊肿患者，并为该患者成功实施腹腔镜下巨大苗勒氏管囊肿切除术。

患者是一位28岁的男性，因“院外体检发现右肾积水3年”入院。该患者在外院多次检查均诊断为“右肾积水”，因无不适症状未及时治疗。近日来，患者出现腰背部憋胀不适就诊于山医大二院，入院后李承勇副主任医师、张峻龙主治医师为患者积极安排相关术前检查及泌尿系影像学检查，郝川教授认真查体并仔细阅片后指出，该患者右侧肾盂及输尿管未见明显扩张积液，但后腹腔及盆腔可见巨大囊性肿物。泌尿外科每周二下午举行疑难病例讨论会，在郝川教授的组织下，针对该患者的全科疑难病例讨论顺利进行，王璟琦教授、郭晓华主任医师、李双平副主任医师、王振兴副主任医师等科室专家均结合患者病史及影像学检查展开了激烈讨论。大家分别就疾病的诊断及手术策略、术中注意事项等发表了自己的观点。讨论结束时，郝川教授结合大家的建议作了总结，该患者在院外多次检查提示肾积水，但入院后影像学检查明显不符，住院后影像学检查提示后腹腔巨大囊性占位属临床罕见病，该患者资料与科室10年前手术的1例患者影像学资料高度吻合，考虑为腹膜后巨大苗勒氏管囊肿。

经过积极的术前准备，4月30日由郝川主任主刀，李承勇副主任医师、张峻龙主治医师共同为患者实施了一体位经腹入路腹腔镜下巨大苗勒管囊肿切除术，术中可见囊肿头端与肾动脉、静脉血管紧密粘连，囊肿中部与输尿管相互缠绕，囊肿尾端绕膀胱后方与前列腺后方粘连。整个手术过程持续2小时，术中未发生周围相关脏器损伤。术后，陈翠兰护士长带领的护理团队为患者制定了周全的护理方案、周到的护理服务，正确指导患者术后康复。术后5天患者顺利出院。术后病理检查与术前诊断完全吻合。

据郝川教授介绍，腹膜后巨大苗勒氏管囊肿是一种十分罕见的疾病，由于胚胎时期副中肾管退化不全并扩张成囊即为苗勒氏管囊肿。苗勒氏管源性囊肿的临床表现无特异性，临床症状轻重与囊肿大小、位置有关，囊肿较小时可无症状。患者多在20-40岁发病，表现为排尿及排便梗阻症状（排尿踌躇、尿流率降低、尿潴留和大便变细）、排尿刺激症状（尿频、尿急和尿痛）、尿路感染、会阴部疼痛等，囊肿较大者可压迫输精管或射精管造成不育，大的囊肿还可以出现腹部包块的相关症状，位于前列腺则多表现为附睾炎、会阴部疼痛、血精、射精痛和不育等症状。

该病例的成功诊断和通过腹腔镜微创手术有效治疗再次展示了山医大二院泌尿外科在罕见疾病的诊断和腹腔镜微创手术治疗方面的领先水平。

（校对：孟亮 郭琳）

（编审：王红）